PRZEPUKLINA OPONOWO-RDZENIOWA

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zaburzeniem zamknięcia kanału kręgowego powstałym w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa w trzecim tygodniu życia zarodkowego dziecka. Rozróżniamy przepukliny okolicy szyjnej, piersiowej, lędźwiowej i krzyżowej.

Jest to złożona, wielosegmentowa wada dotycząca rdzenia kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i osłon kostnych rdzenia tj. kręgów kręgosłupa, może ona także łączyć się z ubytkami skóry. Wadzie tej towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała czyli do mięśni, skóry i narządów wewnętrznych tj. pęcherz moczowy, ostatni odcinek jelita grubego i odbyt. Zaburzona jest także droga nerwowa od zewnątrz do centralnego układu nerwowego.

W jaki sposób dochodzi do powstania wad rdzenia i kanału kręgowego? Zarodek ludzki powstały z połączonej męskiej i żeńskiej komórki rozrodczej szybko się rozwija. Komórki dzielą się w postępie geometrycznym i namnażają tak, że wkrótce z jednej powstają dwie, cztery, szesnaście, dwieście pięćdziesiąt sześć, a dalej miliony następnych. Stopniowo komórki te różnicują się i powstają z nich trzy listki zarodkowe zwane ektodermą, endodermą i mezodermą. Z każdego listka powstają inne organy ludzkiego organizmu - układ nerwowy i skóra powstają z ektodermy. Ektoderma tworzy w końcu blaszkę struny grzbietowej, która w 17-18 dniu życia zarodka odgina się z obu stron dogrzbietowo, aby zamknąć się w rynienkę nerwową. Fałdy rynienki grubieją i wznoszą się zamieniając rynienkę nerwową w cewę nerwową. Z jej przedniej części powstaje potem mózg, a cześć tylna, wydłużona powoli różnicuje się w rdzeń kręgowy z odchodzącymi od niego nerwami rdzeniowymi. Z poszczególnych segmentów rdzenia nerwy te przewodzą bodźce do odpowiedniej części mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Na zewnątrz rdzenia rozwijają się osłonki delikatnej substancji nerwowej. Są to opony rdzenia - sprężyste struktury włókniste i osłony kostne - kręgi kręgosłupa. Jeśli w okresie zamykania się rynienki nerwowej dojdzie do zadziałania czynników szkodliwych tj. infekcje, działanie promieni rentgenowskich, szkodliwe czynniki chemiczne itp. , może dojść do zaburzeń tego procesu, a w konsekwencji do niepełnego zamknięcia cewy i powstania wad wrodzonych kręgosłupa, kanału kręgowego i rdzenia. Rozległość wady i jej nasilenie może być zróżnicowane, ale można wykryć ja w badaniu ultrasonograficznym ciężarnej kobiety pod koniec trzeciego miesiąca ciąży i później.

Ocenia się, że dwoje na tysiąc noworodków ma w większym lub mniejszym stopniu nieprawidłowo ukształtowany kanał kręgowy w wyniku czego dochodzi do zaburzeń przewodzenia bodźców nerwowych. Mózg nie jest informowany o bodźcach i czynnikach działających na skórę. Dziecko nie czuje dotyku, bólu, ciepła z okolic ciała, które połączone są z ośrodkami nerwowymi poprzez miejsce dotknięte uszkodzeniem gdyż droga nerwowa w obie strony jest tam przerwana. Mięśnie najczęściej kończyn dolnych i pośladków są w zaniku i nie umieją się napinać. Napięcie mięśni jest najczęściej wiotkie. W zależności od wysokości i rozległości uszkodzenia komórek i dróg nerwowych dochodzi do niedowładów lub porażeń mięśni kończyn i tułowia. Stopniowo powstają wtórne zaburzenia układu kostnego - nieprawidłowe ustawienie stóp i ich zniekształcenie, brak centrowania kości w stawach biodrowych i zwichnięcia w tych stawach, przykurcze ścięgien i struktur okołostawowych. Nieprawidłowa, zbyt słabo wyrażona praca mięśni kończyn i obniżone ich napięcie prowadzi do zastoju wody w tkankach, do obrzęków, gorszego krążenia krwi i płynów ustrojowych, kończyny dotknięte niedowładem są zimne. Dziecko nie ma także czucia głębokiego i w związku z tym nie wie, jak leży kończyna. Łatwo może dojść do złamań, które mogą być niezauważone w okresie początkowym. Przy niewystarczającej pielęgnacji skóry mogą też pojawić się odleżyny.

Zaburzona droga nerwowa prowadzi również do pęcherza moczowego, odbytu i ostatniego odcinka jelita grubego. Dziecko początkowo oddaje mocz bez przerwy, kroplami, ponieważ zwieracze cewki moczowej i pęcherza nie funkcjonują. Stopniowo może dojść do wytworzenia się automatyzmu opróżniania pęcherza i dziecko jest wtedy przez godzinę czy dwie suche i oddaje mocz porcjami. Jednak opróżnianie pęcherza nie jest całkowite, a zalegający mocz jest pożywką dla bakterii. Stąd dzieci z przepuklinami oponowo- rdzeniowymi dotknięte są licznymi infekcjami dróg moczowych. Matki tych dzieci uczone są opróżniania pęcherza masażem brzuszka lub przy pomocy zakładania cewnika do pęcherza moczowego. Inaczej wygląda zaburzenie oddawania kału. Ruchy porażonego jelita są zbyt mało intensywne aby przesuwać kał w kierunku odbytu. Zwieracz odbytu jest wiotki i otwarty, odbyt zieje, a w poszerzonym otworze widoczne są twarde masy kałowe. Często wymagają one zabiegu usuwania poprzez uciski w okolicy odbytu i masaże powłok brzucha.

W 8O% przypadków wadzie rdzenia towarzyszy wodogłowie związane z zaburzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn ten wytwarzany jest w splotach naczyniastych komór mózgu i poprzez układ komorowy przemieszcza się do kanału środkowego rdzenia kręgowego, następnie opływa rdzeń na zewnątrz i wraca na powierzchnię mózgu gdzie wchłaniany jest do naczyń opony pajęczej i poprzez zatoki żylne opon mózgu do układu krwionośnego. Jeżeli w związku z istniejącą wadą tworzony stale płyn nie płynie swobodnie, ale gromadzi się w komorach mózgu - uciska je, co prowadzi do ich poszerzenia. Grozi to śmiercią dziecka - do 1960 roku komplikacje związane z wodogłowiem były przyczyną aż 95% zgonów dzieci z przepuklinami Od trzydziestu lat zakłada się do komór mózgu zastawki, których długi przewód doprowadzany jest do otrzewnej w jamie brzusznej lub do naczyń przedsercowych. Poprzez wentyl nadmiar produkowanego płynu odprowadzany jest do naczyń krwionośnych i nie może cofać się do ośrodkowego układu nerwowego. Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa, z którą rodzi się dziecko, wymaga zabiegu operacyjnego prowadzącego do zamknięcia kanału kręgowego, tak aby płyn mózgowo-rdzeniowy nie mógł się z niego wydostawać. Należy zakryć ranę skórą, której na ogół jest za mało - czasem pobiera się więc przeszczep z pośladka lub uda dziecka. Zabieg należy wykonać tak, aby w jak największym stopniu oszczędzić i pozostawić ciągłość tkanki nerwowej. Operacje te wykonują neurochirurdzy, coraz częściej używając mikroskopów aby ratować tkankę nerwową w obrębie rany przepuklinowej i nie dopuścić do jej jeszcze większego uszkodzenia. 
Jest to bardzo poważny zabieg, który zwykle przeprowadza się w pierwszych godzinach życia dziecka. Jeżeli okaże się, że krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zaburzone i pojawiają się cechy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, konieczne jest założenie zastawki do komór mózgu. Ten zabieg wykonuje się na ogół w pierwszym miesiącu życia dziecka.

Po wykonanych zabiegach operacyjnych należy od razu rozpocząć rehabilitację. Polega ona początkowo na zmianie pozycji dziecka co godzinę, na masażach niedowładnych kończyn i prawidłowym układaniu nóżek i stóp, aby zapobiec zniekształceniom. Od 1O dnia po zabiegu można i należy wprowadzać czynne ćwiczenia, które będą aktywizować ocalałe drogi nerwowe i zaopatrywane przez nie mięśnie. Jeżeli bowiem istnieje chociaż ślad ruchu, to musi też istnieć włókno nerwowe. Poprzez wielokrotne pobudzanie małej wiązki włókien mięśnia możemy z czasem poprawić jego siłę, pobudzić włókna sąsiednie, zmobilizować najlepiej jak można, aby choć trochę zmniejszyć kalectwo i ograniczenia ruchowe, choć trochę poprawić jakość przyszłego funkcjonowania dziecka. Rokowanie co do możliwości uzyskania pozycji pionowej zależy od umiejscowienia wady. Przepukliny piersiowego odcinka kręgosłupa i rdzenia wiążą się niestety z wózkiem inwalidzkim. Im niżej wystąpiła wada, tym większa jest szansa na samodzielne poruszanie się w aparatach lub nawet bez nich.

Jak widać, dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową od pierwszych chwil po urodzeniu wymaga wielospecjalistycznej opieki medycznej. Urodzenie dziecka z tym schorzeniem jest szokiem dla rodziców, jednak bardzo szybko muszą oni podjąć walkę o zmniejszenie rozmiarów kalectwa, o wczesną rehabilitację ruchową, dobrą opiekę urologiczną i zmniejszenie częstotliwości zakażeń układu moczowego. Od początku prowadzenie takiego dziecka jest trudne i ideałem byłoby, gdyby jeden z lekarzy przejął rolę kierowania rodzicami na drodze wiodącej przez liczne specjalistyczne problemy, które muszą być rozwiązywane w kolejności ich pojawiania się. Takim wiodącym lekarzem powinien być neurolog wraz ze współpracującym z nim rehabilitantem. Im lepsza jest bowiem opieka neurologiczno-rehabilitacyjna, tym mniej interwencji ortopedycznych czeka dziecko w kolejnych latach życia.